Hvordan diagnostiseres Wolf Hirschhorns syndrom?
Hvordan diagnostiseres Wolf Hirschhorns syndrom?

Video: Hvordan diagnostiseres Wolf Hirschhorns syndrom?

Video: Hvordan diagnostiseres Wolf Hirschhorns syndrom?
Video: Alternativ og supplerende kommunikasjon ved Wolf-Hirshhorns syndrom 2024, Desember
Anonim

De diagnose bekreftes ved påvisning av en sletting av Ulv - Hirschhorns syndrom kritisk region (WHSCR) ved cytogenetisk (kromosom) analyse. Konvensjonell cytogenetisk analyse oppdager mindre enn halvparten av delesjonene som forårsaker WHS.

Kan Wolf Hirschhorns syndrom følgelig påvises?

En test det kan oppdage mer enn 95 % av kromosomslettingene i Ulv - Hirschhorn kalles en "fluorescens in situ hybridisering" (FISH) test. Tester gjort etter at babyen din er født også kan identifisere delvis sletting av kromosomet.

hva er forventet levealder for noen med Wolf Hirschhorn syndrom? Den gjennomsnittlige forventet levealder er ukjent. Muskelsvakhet kan øke risikoen for å ha brystinfeksjoner og kan til slutt redusere forventet levealder . Mange mennesker, i fravær av alvorlige hjertefeil, brystinfeksjoner og ukontrollerbare anfall, overlever til voksen alder.

Følgelig, hva er symptomene på Wolf Hirschhorns syndrom?

Wolf-Hirschhorns syndrom (WHS) er en genetisk lidelse som påvirker mange deler av kroppen. Hovedtrekkene inkluderer et karakteristisk ansiktsutseende, forsinket vekst og utvikling, intellektuell funksjonshemming , lav muskeltonus (hypotoni) og anfall.

Hvordan arves Wolf Hirschhorns syndrom?

Mellom 85 og 90 prosent av alle tilfeller av Ulv - Hirschhorns syndrom er ikke arvet . De skyldes en kromosomal delesjon som oppstår som en tilfeldig (de novo) hendelse under dannelsen av reproduktive celler (egg eller sædceller) eller i tidlig embryonal utvikling.

Anbefalt: